
saudigastro.com/ar/patients/intestinal-lymphangiectasia

التصنيف
مزمن
علامات تحذيرية
5
هذه المقالة تعليمية. لا تستبدل استشارة الطبيب. اطلب الرعاية فورًا لأي عرض تحذيري.
ما هي هذه الحالة؟
الأوعية اللمفاوية قنوات دقيقة تحمل سائلًا حليبيًا يسمى اللمف، ويتضمن الدهون الممتصة من الطعام وخلايا مناعية. وفي توسع الأوعية اللمفاوية المعوية تتسع هذه الأوعية في جدار الأمعاء وتسرّب اللمف إلى داخلها. فيفقد الجسم البروتين والدهون والفيتامينات الذائبة في الدهون وبعض الخلايا المناعية. وتسمى هذه الحالة اعتلال الأمعاء الفاقد للبروتين. وقد تكون موجودة منذ الولادة (أولية) أو تنشأ بسبب مرض آخر يعيق جريان اللمف (ثانوية).
كم هي شائعة؟
هي حالة نادرة. وقد تُشخَّص عند الأطفال والشباب وكذلك عند البالغين. ولأن الأعراض غير نوعية فقد يتأخر التشخيص.
لماذا تحدث؟
في الشكل الأولي تتكون الأوعية اللمفاوية بصورة غير طبيعية، وغالبًا لأسباب غير مفهومة تمامًا. وقد تعقب الأشكال الثانوية حالات ترفع الضغط في الجهاز اللمفاوي أو تسده، مثل بعض أمراض القلب (كالتهاب التامور الانضغاطي أو بعد بعض عمليات القلب)، وأمراض الكبد مع ارتفاع الضغط، وبعض العدوى والحالات الالتهابية وبعض الأورام كالأورام اللمفاوية. وسيبحث طبيبك عن سبب كامن لأن علاجه قد يحسّن الحالة.
الأعراض
- تورم الساقين أو الكاحلين أو الوجه أو البطن (تجمع سوائل) بسبب انخفاض بروتين الدم
- إسهال غالبًا دهني وشاحب (إسهال دهني)
- ألم وانتفاخ في البطن وغثيان أو قيء
- إرهاق وفقدان وزن أو ضعف نمو عند الأطفال
- عدوى متكررة بسبب انخفاض الخلايا المناعية
- تقلصات عضلية أو تنميل بسبب انخفاض الكالسيوم أو مواد غذائية أخرى
علامات تحذيرية — اطلب الرعاية الطبية فورًا
تورم سريع في الساقين أو البطن مع ضيق نفس
قد تتجمع سوائل حول الرئتين أو القلب. اطلب رعاية طبية عاجلة.
حمى مع قشعريرة أو علامات عدوى خطيرة
انخفاض الخلايا المناعية يجعل العدوى أخطر. راجع الطبيب بشكل عاجل.
ألم بطن شديد أو قيء متكرر
قد يكون مضاعفة أخرى. توجه إلى الطوارئ.
تشنجات عضلية أو خدر حول الفم أو نوبات تشنج
احتمال انخفاض شديد في الكالسيوم. يحتاج علاجًا عاجلًا.
طفل لا ينمو أو يبدو مريضًا جدًا أو يرفض الرضاعة
الطفل الذي يحتاج رعاية عاجلة يجب أن يُعرض على الطبيب فورًا، ولا تنتظر الموعد القادم.
كيف يتم التشخيص؟
تُظهر تحاليل الدم غالبًا انخفاض البروتين (الألبومين) وانخفاض الخلايا المناعية (اللمفاويات) وأحيانًا انخفاض الكوليسترول أو الكالسيوم. وتدعم التشخيص فحوص البراز التي تقيس فقد البروتين مثل تصفية ألفا-1 أنتيتربسين. وقد يُظهر المنظار العلوي مع أخذ خزعات صغيرة (عينات نسيجية دقيقة) من الأمعاء الدقيقة أوعية لمفاوية متوسعة. ويُستعان بمنظار الكبسولة والتصوير وفحوص القلب والكبد والعقد اللمفاوية للبحث عن سبب. ويلزم أيضًا استبعاد الحالات الأخرى التي تسبب فقد البروتين.
آخر ما يقوله العلم
ولأن الحالة نادرة فإن معظم التوصيات تستند إلى سلاسل حالات وخبرة الخبراء لا إلى تجارب كبيرة. والأساس حمية قليلة الدهون جدًا مع نوع خاص من الدهون يسمى ثلاثي الغليسريد متوسط السلسلة. وتتواصل الأبحاث حول أدوية وطرق تصوير أحدث للأوعية اللمفاوية، لكنها ليست روتينية بعد.
التوقعات — ما الذي تتوقعه
يتحسن كثير من الناس بالحمية ومعالجة السبب، رغم أن الحالة غالبًا طويلة الأمد وتحتاج متابعة مدى الحياة. وقد تأتي الأعراض وتذهب. ويعتمد المآل على السبب الكامن، ويستطيع أخصائيك أن يعطيك تصورًا يناسب حالتك.
العلاج
العادات ونمط الحياة
المتابعة طويلة الأمد والالتزام بالحمية هما الأكثر تأثيرًا.
- احرص على الفحوص الدورية مع تحاليل البروتين والكالسيوم والفيتامينات وتعداد الدم.
- قس وزنك بانتظام ولاحظ تورم الساقين أو البطن وبلّغ عن أي تغير.
- اغسل يديك واتخذ احتياطات العدوى فقد تكون دفاعاتك المناعية أقل.
- اسأل طبيبك عن اللقاحات الموصى بها لك قبل تلقي أي لقاح، خصوصًا اللقاحات الحية.
- لا توقف الحمية الخاصة دون استشارة حتى لو تحسنت.
النظام الغذائي
الحمية هي العلاج الرئيسي. والهدف تقليل كمية الدهون طويلة السلسلة التي تدخل الأوعية اللمفاوية مع الحفاظ على سعرات وبروتين كافيين. ويجب أن يرشدك أخصائي تغذية لديه خبرة في هذه الحالة.
- اتبع حمية قليلة جدًا في الدهون طويلة السلسلة كما يحددها أخصائي التغذية.
- يمكن لمنتجات ثلاثي الغليسريد متوسط السلسلة (MCT) أن تضيف سعرات لأنها تُمتص بطريقة مختلفة، ولا تستخدمها إلا بتوجيه.
- تناول بروتينًا كافيًا، وعادةً يُشجَّع على الأطعمة عالية البروتين وقليلة الدهن.
- غالبًا تحتاج الفيتامينات الذائبة في الدهون (A وD وE وK) والكالسيوم إلى مكملات، وسيوجهك طبيبك.
- اقرأ الملصقات الغذائية وراقب محتوى الدهون، وتجنب القلي بالزيوت العادية والسمن ما لم يسمح أخصائي التغذية.
الأدوية
لا يوجد علاج دوائي شافٍ واحد. تُستخدم الأدوية لمعالجة السبب وتعويض المفقود والسيطرة على المضاعفات. ويقرر طبيبك المناسب لك.
- مكملات الفيتامينات والمعادن لتصحيح النقص.
- علاج السبب الكامن (مثل مرض القلب أو العدوى أو الحالة الالتهابية).
- قد تُستخدم مدرات البول (أقراص الماء) لعلاج التورم لدى بعض الناس.
- يستخدم بعض الأخصائيين أدوية أخرى في الحالات الصعبة. ناقش الخيارات وفوائدها ومخاطرها.
الإجراءات والجراحة
لا تلزم الإجراءات لمعظم الناس، لكن قد تُنظر عند وجود منطقة محددة مسؤولة عن الحالة.
- يُستخدم المنظار مع الخزعة لتأكيد التشخيص.
- إذا كان الجزء المصاب مقطعًا قصيرًا من الأمعاء فقد ينظر فريق مختص في استئصاله جراحيًا.
- قد تلزم إجراءات على القلب أو الجهاز اللمفاوي إذا كانت هي السبب.
- قد يلزم تصريف سوائل أو أنابيب عند تجمع السوائل الشديد.
العيش مع الحالة
- أخصائي التغذية الذي يعرف هذه الحالة من أهم أفراد فريقك.
- خطط للوجبات مسبقًا عند السفر والمناسبات الاجتماعية لتتمكن من الالتزام بحميتك.
- شارك معلومات حالتك مع أطباء الأسرة وفرق الطوارئ.
في السياق السعودي
قد تكون الأطباق التقليدية المطبوخة بالسمن أو القشطة أو المقلية عالية الدهون. اطلب من أخصائي التغذية مساعدتك في تعديل وجبات الأسرة والتجمعات لتتمكن من مشاركتها، واسأل هل الصيام في رمضان آمن لك.
أسئلة لطبيبك
احفظ هذه القائمة أو اطبعها قبل موعدك — الأطباء يقدّرون المرضى المُهَيَّئين.
- ما سبب تسرب اللمف في حالتي؟
- هل يمكنك تحويلي إلى أخصائي تغذية لوضع خطة قليلة الدهون؟
- ما الفيتامينات والمعادن التي أحتاجها؟
- كم مرة سأحتاج إلى تحاليل الدم؟
- ما اللقاحات الآمنة لي؟
هل كان هذا الدليل مفيداً؟
حالة المحتوى: معتمد للنشر من الجمعية؛ والمراجعة السريرية الفردية جارية · تاريخ النشر ٢٤/٤/٢٠٢٦
للتثقيف العام فقط ولا يغني عن استشارة الطبيب. المراجعة السريرية الفردية لهذا الدليل جارية. طبيب في الجمعية؟ راجع هذا الدليل