رتق القنوات الصفراوية

الصفراء سائل هضمي ينتجه الكبد ويحمل الفضلات إلى خارج الجسم ويساعد على هضم الدهون، وتجري عادةً عبر أنابيب صغيرة تسمى القنوات الصفراوية إلى الأمعاء. وفي رتق القنوات الصفراوية تلتهب القنوات داخل الكبد وخارجه وتنسد في الأسابيع الأولى من العمر، فتتراكم الصفراء وتتلف الكبد. وإذا لم يُعالج يؤدي إلى تليّف الكبد (الشمع) خلال الأشهر أو السنوات الأولى من العمر.

المرض نادر، لكنه السبب الأكثر شيوعًا لزراعة الكبد عند الأطفال في بلدان كثيرة. ولأنه نادر وقد تشبه علاماته الأولى اليرقان الطبيعي عند حديثي الولادة، فقد يفوت تشخيصه ما لم ينتبه الأهل والأطباء.

السبب غير مفهوم تمامًا. وليس ناتجًا عن شيء فعلته الأم أثناء الحمل، وهو غير معدٍ. ويُعتقد حاليًا أن عملية التهابية غير طبيعية، ربما تُحفَّز في وقت الولادة عند طفل لديه قابلية، تتلف القنوات الصفراوية. ولا يكون وراثيًا في الغالب.

يحتاج التشخيص إلى اختصاصي كبد أطفال. ويبدأ بفحوص دم لقياس البيليروبين ووظائف الكبد، ثم موجات فوق صوتية للبطن، مع استبعاد الأسباب الأخرى لمشكلات الكبد عند حديثي الولادة. وقد تشمل الفحوص الإضافية مسحًا نوويًا للصفراء أو خزعة كبد. وعند قوة الاشتباه قد يفحص الجراح القنوات الصفراوية بصبغة وأشعة أثناء العملية، وإن تأكد التشخيص يتابع إجراء الجراحة التصحيحية.

تكون التوقعات أفضل ما يمكن عند إجراء الجراحة مبكرًا، ويفضل في الأسابيع أو الأشهر الأولى من العمر. وتصل العملية (إجراء كاساي) الكبد مباشرة بالأمعاء ليتمكن تصريف الصفراء. وهي لا تشفي المرض: فبعض الأطفال يستعيدون جريان صفراء جيدًا ويعيشون سنوات بكبدهم، وكثير منهم يحتاج في النهاية إلى زراعة كبد. والمتابعة المنتظمة مع فريق كبد متخصص أساسية مدى الحياة.